Le syndrome de Sjögren (SGJ) est une maladie auto-immune qui touche plusieurs organes notamment le poumon engendrant habituellement une atteinte parenchymateuse interstitielle dont la fréquence est variable dans les différentes séries de 9 à 90 % elle est de type lymphocytaire ou de bronchiolite folliculaire. La maladie pulmonaire kystique ou bulleuse est très rare au cours de ce syndrome. Nous rapportons le cas d’une femme ayant un SGJ compliqué des lésions pulmonaires kystiques ;

Il s’agit d’une femme âgée de 55 ans, suivie pour une hypertension artérielle et flutter auriculaire, qui consultait pour un syndrome de Raynaud bilatéral associé à une xérophtalmie et xérostomie évoluant depuis un an. À l’examen physique, elle avait des doigts boudinés. Elle ne présentait ni organomégalie ni adénopathie périphérique ni hypertrophie parotidienne et l’auscultation pulmonaire était sans anomalie. À l’examen ophtalmologique, elle présentait une kératite ponctuée superficielle et le test de Schirmer était positif. Le bilan immunologique a révélé la présence d’auto-anticorps de type anti-SSA, anti-SSB et anti-RNP. L’étude anatomopathologique de la biopsie des glandes salivaires accessoires a objectivé une sialadénite lymphocytaire stade 3 de Chisholm. La radiographie de thorax n’a pas montré d’anomalies. Par ailleurs, le scanner thoracique a objectivé des lésions kystiques à paroi fine et régulières de taille centimétrique prédominant au niveau des bases sans atteinte interstitielle. L’exploration fonctionnelle respiratoire a retrouvé un syndrome restrictif modéré. La fibroscopie bronchique ainsi que l’étude anatomopathologique des biopsies bronchiques étaient sans anomalies. À l’étude cytologique du lavage bronchoalvéolaire, il y avait une hypercellularité à prédominance macrophagique (92 %) et les lymphocytes étaient à 5,7 %. Ainsi, le diagnostic de SGJ primaire compliqué de maladie pulmonaire kystique a été retenu selon les critères de L’American College of Rhumatology de 2012. La patiente a été mise sous traitement symptomatique de l’atteinte glandulaire et des corticoïdes à la dose de 0,5mg/kg/j avec dégression progressive avec évolution stable des lésions pulmonaires kystiques et un recul de 7 ans.

La maladie pulmonaire kystique est une atteinte extrêmement rare au cours du SGJ. En effet, une dizaine de cas ont été décrits dans la littérature. Elle peut être isolée ou associée à une atteinte pulmonaire interstitielle au cours du SGS. Elle pose le problème de diagnostic différentiel avec plusieurs autres pathologies telle que : l’histiocytose pulmonaire X, lymphangioléiomyomatose, différents types d’emphysème et la bronchiectasie. Le SGS est un facteur de risque de lymphome de bas grade qui peut s’accompagner de dépôts de chaînes légères ou de dépôts amyloïdes, pouvant également être responsable de kystes. Par conséquent, il est primordial de distinguer les lésions kystiques liées au SGJ des autres maladies pulmonaires kystiques. Notre patiente n’avait pas des arguments en faveurs de ces différentes pathologies. La réponse à la corticothérapie est variable et les complications sont représentées essentiellement par la destruction du parenchyme pulmonaire même sous-corticoïdes. Notre patiente ne s’est pas améliorée par le traitement corticoïdes. Au cours du SGS, les kystes sont typiquement uniques ou multiples, de taille variable (5mm à plus de 10cm), avec une paroi fine ou indiscernable. Ils sont répartis au hasard mais sont fréquemment situés en plein parenchyme. Ils comportent parfois des calcifications.

L’atteinte pulmonaire kystique au cours du SGJ est rare mais doit être suspectée devant des lésions scannographiques évocatrices à fin d’initier un traitement précoce et prévenir ainsi la détérioration du parenchyme pulmonaire.